就醫(yī)后被診斷為尿崩癥，磁共振顯示腦部垂體柄增粗，出現(xiàn)了病變。通過藥物治療，李先生目前已經(jīng)控制住了病情，可以睡個(gè)安穩(wěn)覺。
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還有這種怪病？？
我喝水多也是老要上廁所，一個(gè)小時(shí)上一次
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01什么是尿崩癥，發(fā)病機(jī)制是？
Dl是由于抗利尿激素（ADH），又稱精氨酸加壓素（AVP）嚴(yán)重缺乏或部分缺乏，或者腎臟對(duì)ADH不敏感致腎小管吸收水的功能障礙而引起的一組臨床綜合征。尿量一日超過3L即可稱尿崩癥（DI）。本病可見于任何年齡，以兒童和青壯年多見，男性明顯多于女性，比例約為2：1，患者主要表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿。
02病因及發(fā)病機(jī)制
依據(jù)病因分類，DI主要分為“中樞性尿崩癥”和“腎性尿崩癥”兩類。
1.中樞性尿崩癥
中樞性尿崩癥主要是由于各種因素導(dǎo)致的ADH合成、轉(zhuǎn)運(yùn)、貯存和釋放所致，可分為繼發(fā)性、特發(fā)性和遺傳性尿崩癥。
繼發(fā)性尿崩癥主要病因：下丘腦-神經(jīng)垂體腫瘤；肺癌、乳腺癌等轉(zhuǎn)移瘤；腦部創(chuàng)傷、顱部術(shù)后。此外，腦炎、腦膜炎、肉芽腫性疾病、淋巴性垂體炎、腦室內(nèi)出血均可引起中樞性尿崩癥。若任何病變破壞下丘腦正中隆起以上部位，常引起永久性尿崩癥；若病變?cè)谙虑鹉X正中隆起以下者為暫時(shí)性尿崩癥。約30%的中樞性尿崩癥為特發(fā)性，原因不明。遺傳性中樞性尿崩癥較少見。
2.腎性尿崩癥
腎性尿崩癥的病因有遺傳性與繼發(fā)性兩種。
引起繼發(fā)性腎性尿崩癥的主要原因是：
①：慢性腎小管損害性疾病，如慢性腎孟腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、骨髓瘤、腎臟移植與氮質(zhì)血癥等；
②：低鉀血癥、高鈣血癥引起的代謝紊亂；
③：慶大霉素、頭孢唑林、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量的地塞米松、碳酸鋰等藥物。
03尿崩癥的臨床表現(xiàn)有哪些？
尿崩癥患者主要臨床表現(xiàn)有：煩渴、多飲、多尿，起病常較急。呈持續(xù)低比重尿，尿比重小于1.006。多數(shù)患者除因飲水、小便次數(shù)多影響生活質(zhì)量外，可正常生活、學(xué)習(xí)和工作。嚴(yán)重者可有電解質(zhì)紊亂、視力下降，部分患者體型偏瘦。此外，根據(jù)抗利尿激素缺乏程度DI可分為“完全性尿崩”和“部分性尿崩”，臨床表現(xiàn)有所差異。
1.完全性尿崩癥
患者24小時(shí)的尿量多達(dá)5-10L，尿比重在1.005以下，尿滲壓常為50-200m0sm/L，尿如清水。尿滲透壓可小于血漿滲透壓。
2.部分性尿崩癥
患者24小時(shí)的尿量2.5-5L，如限水，尿比重可大于1.010，尿滲壓常為290-600mOsm/L，尿滲透壓可大于血漿滲透壓。
04尿崩癥的診斷要點(diǎn)是？
首先根據(jù)病史、尿量、尿比重與滲透壓確定是否有尿崩癥，然后確定其發(fā)病部位和病因。根據(jù)患者煩渴、多飲、多尿及持續(xù)低比重尿，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，多可明確診斷。如為中樞性尿崩癥，應(yīng)進(jìn)一步鑒別其為完全性或部分性。如無確切的腦部和下丘腦-垂體部位器質(zhì)性病變的依據(jù)，才可考慮原發(fā)性中樞性尿崩癥的診斷。
診斷要點(diǎn)：
多飲：一日飲水4-20L；
多尿：一日尿量6-15L；
尿比重小于1.006；
限制水的攝入量后沒有尿濃縮能力；
血漿滲透壓增高；
除腎性尿崩癥外，使用ADH可糾正尿崩癥的多尿癥狀。
糖尿病、高尿鈣癥、高尿鉀癥、高滲性多尿等某些內(nèi)科常見疾病也可引起多尿，應(yīng)注意與尿崩癥的鑒別。
05尿崩癥的治療
盡量查明病因，采取必要的對(duì)因治療措施為尿崩癥的治療原則。
1.病因治療
繼發(fā)性尿崩癥治療其原發(fā)病后，患者可完全恢復(fù)，如輕度腦損傷或感染引起的尿崩癥。特發(fā)性尿崩癥患者恢復(fù)可能性微小。
2.藥物治療
①：對(duì)于一日尿量少于4L的輕型尿崩癥患者，只要飲足需要的水量即可，不必進(jìn)行治療。
②：激素替代療法：去氨加壓素有抗利尿作用，無加壓作用，可口服、肌內(nèi)注射劑、鼻腔吸入給藥。其他藥物，如揉酸加壓素注射液、加壓素水劑、賴氨加壓素。
③：其他抗利尿藥：氫氯噻嗪對(duì)尿崩癥患者具有抗利尿作用，為腎性尿崩癥的唯一用藥。卡馬西平能刺激ADH的分泌，氯磺丙脲既能刺激ADH的分泌也有增強(qiáng)ADH的作用，兩種藥物均有抗利尿作用。
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